腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
浙江绍兴:文化幸福感更强烈******
不久前,浙江绍兴市文化广电旅游局机关第一党支部、绍兴图书馆党总支的文化志愿者来到柯桥区漓渚镇朱家坞村、王坛镇东村、柯岩街道叶家堰村开展主题党日活动,并且根据每个村的实际需求,送来了侧重点不同的300余册图书,以及定制化的展览和讲座。这不是简单的送服务下基层活动,而是落实高质量推进基层公共文化服务联系点的常态化工作。
“要深入挖掘12个联系点的发展需求,抓住各村在公共文化方面的痛点、难点,提供系统完备、精准有效的公共文化服务,将服务工作提档升级,更好地激发基层群众的参与热情。”绍兴市委宣传部副部长,市文广旅游局党委书记、局长何俊杰说,为贯彻落实绍兴市第九次党代会、市委文化工作会议精神,绍兴市文化广电旅游局建立了首批12个高质量推进公共文化服务基层联系点,以点带面,着力构建全市高水平一体化公共文化服务体系,为打造温暖幸福共富之城贡献文旅力量。
安桥头村是鲁迅的母亲鲁瑞的出生地,鲁迅小时候经常随母亲到外婆家。皇甫庄村是鲁迅的舅舅家,鲁迅儿时曾在此看社戏。如今,公共文化服务不但为当地群众带来实惠,而且发挥着“引流、增效”的作用。
2022年3月,安桥头村和皇甫庄村成为绍兴文化和旅游首批高质量推进公共文化服务基层联系点,因为文化之力的注入,这两地对市民和游客的吸引力更强了。
根据考察调研,绍兴市文化广电旅游局确立了在安桥头村和皇甫庄村公共文化服务的具体内容。比如,绍兴图书馆帮扶安桥头村建立安桥头村图书馆(农家书屋),设立鲁迅文化主题书籍专柜;帮扶皇甫庄村建立鲁迅文化、红色主题、法律主题图书馆。绍兴市文化馆组织绍兴市书画艺术家推广孙端街道4A景区镇特色游线,重点推进鲁迅外婆家研学之旅—特色黄金游线、渔趣体验之旅、水上风光之旅、民俗风情之旅、红色记忆之旅等旅游线路。绍兴博物馆制作线上展览“鲁迅外婆家——孙端祝福民俗文化展”和“鲁迅外婆家——孙端社戏民俗文化展”,并进行推介。
绍兴市文化广电旅游局相关负责人介绍,截至2022年6月,首批12个高质量推进公共文化服务基层联系点已经建立。为抓好工作落实,相关处室、单位已根据签订的公共文化服务项目书内容,排定工作计划,落实服务项目,并定期向局机关党委报送工作开展情况。
“建立高质量推进公共文化服务基层联系点是落实推进共同富裕文化润乡的重要抓手。要探索抓好落实工作机制,做好统筹协调,全方位做好服务工作,推进公共文化服务提质增效,为共同富裕、乡村振兴赋能。”绍兴市文化广电旅游局相关负责人说。
公共文化服务优质共享,是建设高水平网络大城市、打造新时代共同富裕地的内涵所在。绍兴市文化广电旅游局以设施、服务、机制为抓手,精心编制全市高质量推进公共文化服务工作清单,着力构建高水平一体化公共文化服务体系,取得了阶段性成效。
在绍兴,市、县、乡镇、村(社区)四级公共文化设施网络实现全覆盖。全市103家乡镇(街道)文化分馆普及率、综合文化站面积达标率均达100%。建成一级以上文化站73个,其中特级25个,一级站覆盖率达70%。“目前,绍兴市每万人拥有公共文化设施面积达1800平方米,建成农村文化礼堂1721家,建有城市书房85家、博物馆61家(含国有非国有)、乡村博物馆(展示馆)200余家,公共阅读的市、县、乡镇、村四级网络基本形成。”绍兴市文化广电旅游局一位工作人员说。此外,公共文化品质服务也逐步提高。目前,文艺播撒乡镇行、全民艺术普及月、全民阅读节等群众文化品牌活动已实现年年有系列、季季有主题、月月有安排、周周有活动。
“绍兴形成了具有共同富裕印记的标志性成果。全市公共文化设施网络实现全覆盖,重塑城市文化体系取得新突破,旅游富民进一步彰显。”绍兴市文化广电旅游局相关负责人表示,绍兴将进一步推动公共文化现代化先行市建设,聚焦共同富裕,以人为本,推动公共文化服务成为精神富有的亮丽底色。(柯越文)